L’hypertension pulmonaire post-embolique chronique, aussi appelée maladie thromboembolique chronique pulmonaire (MTECP), est une pathologie rare mais grave qui résulte de la persistance de séquelles vasculaires après une embolie pulmonaire aiguë traitée. Contrairement à l’embolie aiguë, qui se caractérise par un caillot sanguin rougeâtre, la forme chronique se distingue par la présence d’une obstruction faite principalement de fibrine blanche, formant un véritable moulage de l’arbre vasculaire pulmonaire. Ce processus évolutif s'accompagne souvent d'une microvasculopathie analogue à celle observée dans l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, expliquant notamment la fréquence des hémoptysies chez ces patients. Le diagnostic repose essentiellement sur la scintigraphie pulmonaire, examen de référence, complété par des scanners et angiographies à haute résolution. Il est capital de distinguer cette maladie d’autres causes d’obstruction vasculaire, notamment les tumeurs intravasculaires comme l’angiosarcome.
Le traitement de la MTECP est multidisciplinaire et repose d'abord sur l'anticoagulation prolongée, avec une préférence pour les antagonistes de la vitamine K (AVK) qui, selon les données actuelles, assurent un meilleur contrôle des récidives comparativement aux anticoagulants oraux directs (AOD). Par ailleurs, il est primordial de rechercher un syndrome des antiphospholipides, souvent associé, car il influence fortement le choix thérapeutique. La prise en charge définitive peut être chirurgicale lorsque l'atteinte est proximale : la thromboendartériectomie pulmonaire permet un retrait complet des matériaux obstructifs et offre une amélioration significative des symptômes et de la fonction cardiaque, avec une mortalité opératoire aujourd’hui maîtrisée à environ 1%. Cependant, cette intervention lourde sous circulation extracorporelle ne concerne qu’une partie des patients.
Pour les patients non opérables, notamment ceux présentant des lésions plus distales, deux autres options thérapeutiques sont possibles. Le traitement médical inclut l’usage de Riociguat, qui améliore la capacité à l’effort et l’hémodynamique, tandis que l’angioplastie pulmonaire, développée et perfectionnée depuis une décennie, se positionne comme une technique interventionnelle innovante et efficace. Cette procédure consiste à dilater les artères pulmonaires segmentaires obstruées par des ballons adaptés, réduisant les résistances vasculaires et améliorant la fonction cardiaque droite. Si cette technique est prometteuse, elle comporte néanmoins des risques, notamment des complications vasculaires et un œdème lésionnel lié à la reperfusion, qu'il convient de maîtriser par une prise en charge experte.
L’importance d’un diagnostic précis et d’une orientation rapide vers des centres de compétence spécialisés dans l’hypertension pulmonaire est soulignée tout au long de la prise en charge. Le choix thérapeutique repose sur une évaluation complète, incluant les aspects anatomiques, hémodynamiques et cliniques, afin d’offrir aux patients une prise en charge personnalisée et optimisée entre chirurgie, intervention percutanée et traitement médicamenteux. Ces progrès diagnostiques et thérapeutiques récentes favorisent une amélioration notable du pronostic et de la qualité de vie des patients atteints de cette forme chronique d’hypertension pulmonaire.
